患者女性,68歲。 ?確診甲狀腺癌數(shù)天,外院CT發(fā)現(xiàn)左下肺占位數(shù)天,左側(cè)乳腺結(jié)節(jié)(超聲4類)。 腰椎間盤突出,余無特殊。
影像學(xué)檢查(SUV最高值5.6:CT值37HU)
病理:惡性腫瘤-上皮樣血管內(nèi)皮瘤
關(guān)于上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一種非常罕見的血管源性腫瘤。
·發(fā)生于肺組織的上皮祥血管內(nèi)皮宿稱為肺上皮祥血管內(nèi)皮瘤(pulmonary epithelioid henangioendotheli0m8,P-BE),屬于間葉源性腫瘤,各年齡人群均可發(fā)病,多發(fā)生于中青年女性
·大多數(shù)表現(xiàn)為非特異性的呼吸道癥狀,包括咳嗽、咳痰、呼吸困難等,少數(shù)出現(xiàn)咯血。
2015年,W0肺部腫瘤分類明確將EHE歸類為低級別至中等級別惡性血管腫瘤,具有潛在轉(zhuǎn)移能力。
·但由于其發(fā)病率極低,缺乏特異性的臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn),診斷十分困難,誤診率較高。
影像學(xué)可分為結(jié)節(jié)型、腫塊伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)型、孤立腫塊型。
·多發(fā)結(jié)節(jié)型最常見,病灶多沿血管及支氣管分布,多小于1cn;周邊可見暈征、GG0-混合型(ground-glasopacity)即"前蛋樣"表現(xiàn),部分呈"印戒征",部分伴有空洞形成
常無縱隔或隆突下淋巴結(jié)腫大。
·增強后動脈期主要表現(xiàn)為周邊強化為主,延遲后腫瘤實質(zhì)內(nèi)造影劑進入,而中央低密度區(qū)無強化。
·約20%病灶可有鈣化,可有出血、壞死、炎細胞浸潤或淋巴濾泡形成。
·PET檢查部分可見部分FDG攝取輕度增高,部分不攝取,特異性不高。
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